Castleman病一例
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患者，男，25岁，3月前发现右侧腋下肿块，无触痛，平素体健。右侧腋下触及一肿块，约鸡卵大小，质地中，表面光滑，活动度可，无皮肤红肿。辅助检查：血常规、血生化、尿常规、肝肾功能、血电解质、胸片、心电图等未见异常。
超声检查：右腋下肿块处扫查，皮下软组织内探及55×34mm低回声，边界清，浅分叶，内部回声欠均匀，内可见散在条状高回声分布，CDFI示其内较丰富的短线样血流信号，阻力指数（RI）0．37。超声提示：右腋下实性团块（性质待定，建议活检穿刺）。
患者在我院行“右腋下肿块切除术”，手术切除肿块一个，行病理活检与免疫组化，巨检描述：肿块大小7.0×3.8×3.5cm，包膜完整，切面为白色，质中，质地均匀。镜下所见：肿块内见多个增大的淋巴滤泡样结构，周围由多层排列的淋巴细胞所包围，形成特殊的洋葱皮样结构，并有数根透明变性的小血管穿入淋巴滤泡中心。免疫组化：淋巴滤泡 CD20+、CD79a+、Ki-67滤泡中心细胞+。滤泡间组织CD3+、CD45RO+。树突状细胞CD21+、 CD35-。血管内皮 CD34+。其他标记 Desmin-、AE1/3-。
病理诊断：（右腋下）结合免疫组化考虑Castleman病，玻璃样血管型。
Castleman病(Castleman’s disease，CD)，又称血管滤泡型淋巴结增生、巨淋巴结增生、淋巴错构瘤或滤泡型淋巴网状内皮瘤，属原因未明的反应性淋巴结病之一。临床上分为局灶型及多中心型。
1、局灶型，青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。
2、多中心型，较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
超声图像主要表现为以下几点：1、肿块呈单发低回声，边界清楚，多数可显示细亮包膜回声；2、内部回声常欠均匀，内部可见片状、点状高回声，也可出现伴声影的钙化灶；3、彩色多普勒血流显像（CDFI）显示其内部血供较丰富，可呈多发散在短棒样血流信号，部分血供极丰富的病例，亦可呈甲亢样“火海征”表现，（与小血管增生的病理表现相符合）；4、脉冲多普勒（PW）测得肿瘤内部低速低阻型动脉血供，阻力指数（RI）多小于0.4。
颈部、腋窝等浅表淋巴结起病的LCD与以下疾病有某些相似的临床表现和(或)超声影像学改变，应予以鉴别：
1、霍奇金病（HD）好发于儿童和青少年 也表现为无痛性、进行性的单一淋巴结肿大，多位于颈部，临床表现可有周期性发热等症状。而LCD多无或仅有轻微临床症状。超声表现多为椭圆形低回声，边界清，可有细包膜回声，血流信号丰富，多不伴钙化，PW见淋巴门小动脉阻力指数（RI）较高，为0.69~0.77
2、淋巴结结核 最常见于颈部。儿童、青年发病者居多，临床上有结核菌感染史，受累淋巴结愈合后可伴硬结、钙化，超声表现椭圆形或圆形低回声，可群集并互相融合，边界清，无明细包膜回声，内部回声低而不均匀，可见强回声钙化斑，而CDFI示肿块无或仅有散在点状血流信号。
3、神经鞘瘤 发病以青壮年居多，临床上可无症状，少数因神经受压症状就诊，多单发，超声表现多呈单一低回声，边界清，有明显包膜回声，有时可出现点状或团状钙化和（或）囊性变，CDFI血流无明显特异性，脉冲多普勒表现瘤内血管为高阻力型，注意仔细扫查瘤体与神经关系可助鉴别。
4、淋巴结转移癌 因乳腺癌、鼻咽癌、口腔癌等器官原发病灶通过淋巴管引流发生，超声表现为单个或多个低回声聚集，多呈圆形，钙化少见，CDFI示血流信号丰富，根据病史并搜索原发灶可予鉴别。
发生于颈部和腋下的局限型Castleman病在超声上表现为单发肿块，边界清，有包膜，内部多为不均匀低回声，常伴有条状和（或）点状的强回声，CDFI示其内丰富血流信号，呈短棒状散在分布，PW测得瘤内动脉频谱为低速低阻型。临床上如发现无症状的单一淋巴结肿大，超声有上述表现的，应怀疑此病并与类似病变相鉴别。结合患者病史和查体可提高诊断符合率，而确诊需行穿刺或手术病理活检。
